متلازمة ورم المطرس الشعري المتعدد

10 يونيو، 2020
بشكل عام، يرتبط حثل التأتر العضلي بداء شتاينرت. قد يكون له أصول وراثية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون أيضًا أحد أعراض أمراض أخرى.

إن متلازمة ورم المطرس الشعري المتعدد هى متلازمة نادرة إلى حد ما. عادةً، ورم المطرس الشعري هو ورم حميد يظهر في خلايا مصفوفة الشعر.

لا توجد بيانات قاطعة حول ورم المطرس الشعري المتعدد. هناك بالفعل فجوات كبيرة في البيانات المتعلقة بشكله النموذجي لأنه غالبًا ما يتم الخلط بينه وبين أمراض الجلد الأخرى.

على الرغم من ذلك، ما نعرفه هو أنه يمثل ما بين 2% و 3.5% من إجمالي حالات ورم المطرس الشعري. تحدث هذه الحالة عادة عندما يكون هناك تاريخ عائلي لهذا النوع من الاضطراب.

ما هى متلازمة ورم المطرس الشعري المتعدد؟

رسم تخطيطي لورم المطرس الشعري

دعونا نبدأ بتعريف ورم المطرس الشعري نفسه. ورم المطرس الشعري هو ورم حميد ينبت من مصفوفة بصيلات الشعر.

لا نعرف سبب ظهور الحالة بعد، ويحدث ذلك بشكل أساسي أثناء فترة الطفولة. تكشف التقديرات أن هذه الحالة مسؤولة عن حوالي 10% من أورام الجلد التي تظهر لدى الأطفال.

نظهر هذه الأنواع من الأورام في الأدمة العميقة، وغالبًا ما تنتشر إلى طبقة الدهون. يعتبر ورم المطرس الشعري متعدد عندما يكون هناك العديد من هذه الأورام.

لاحظ أن هذه الحالات عادة ما تكون وراثية أو مصاحبة لأمراض وراثية. حتى الآن، هناك 40 حالة وراثية مسجلة فقط من ورم المطرس الشعري المتعدد.

في المقابل، فإن هناك 30 حالة ترتبط بمرض شتاينرت أو حثل التأتر العضلي. في الواقع، بالنسبة لبعض الباحثين، هذه الحالة ليست سوى عرض لمثل هذا الحثل التأتر العضلي.

وجد الباحثون أيضًا حالات أخرى من الأمراض المرتبطة مثل متلازمة غاردنر، متلازمة روبينشتاين -تايبي، سرطان الغدة الدرقية النخاعي، تثلث صبغي، اضطراب تجلط الدم المعتدل، وعيوب الإغلاق القصية.

وبالمثل، هناك أيضًا أشخاص ليس لديهم أي حالات شاذة مرتبطة بها.

اقرأ أيضًا:

سرطان الغدد اللمفاوية – السرطان الصامت، سهل العلاج بشرط الاكتشاف المبكر

الوصف

إن ورم المطرس الشعري عقيدة صلبة عمومًا من نفس لون الجلد. قد تظهر في أي عمر، ولكن 60% من الحالات تحدث خلال العقد الأول من حياة الشخص.

كما أنها أكثر تكررًا بشكل بسيط في العقدين السادس والسابع من الحياة وأكثر انتشارًا قليلًا بين الإناث.

تظهر هذا العقيدات في الرأس والرقبة في أكثر من نصف الحالات. ومع ذلك، يمكن أن تظهر في أي جزء من الجسم به بصيلات شعر.

إن لونها أحمر مائل إلى الزرقة. عندما تلمسها، يمكنك أن تشعر بقلبها الصلب وسطحها الأملس.

قد تظهر متلازمة ورم المطرس الشعري المتعدد قبل أو بعد الحثل التأتي العضلي أو مرض شتاينرت.

هذا هو نوع من حثل التأتر العضلي ينتقل وراثيًا. سمته الرئيسية هى التدهور التدريجي للعضلات الإرادية.

هناك عدة آفات في الورم المطرس الشعري المتعدد تتقارب أحيانًا مع بعضها البعض وتشكل نوعًا من اللويحات.

إن نمو العقيدات بطيء وبدون أعراض. بشكل عام، فإن الشخص الذي يعاني منها يلاحظها على جلده.

اكتشف:

الشعر الناشب – اكتشف لماذا يظهر وكيف تستطيع تجنبه

أسباب وتشخيص متلازمة ورم المطرس الشعري المتعدد

رسم للعقد اللمفاوية

يعتقد بعض الخبراء أن مجموعة من البروتينات تسمى كاتينين لها علاقة بورم المطرس المتعدد.

هذا لأنها مسؤولة عن ضم أكتين الهيكل الخلوي مع الكادهيرين. تدل كل المؤشرات إلى أن السبب الجذري لهذه المشكلة هو طفرة بيتا-كاتينين، والتي كانت موجودة في 75% من حالات الورم المطرس.

التأتر العضلي، وهو صعوبة في إرخاء العضلات، مفيد لتشخيص هذا المرض.

غالبًا ما يكون هناك ضعف وضمور عضلي، وكذلك تعتيم في العدسة، وتخلف عقلي بسيط.

قد يكون هناك أيضًا ثعلبة أمامية مبكرة، ضمور الخصية، إحصار القلب، وتغيرات في مخطط كهربية العضل.

إن التشخيص هنا سريري بشكل أساسي. لقد كانت هناك دراسات تكميلية لتأكيد هذا التشخيص، مثل استخدام الموجات فوق الصوتية.

لذلك، من خلال الاستطلاع، وإجراء فحص الدم، واختبارات البول والبراز، يمكن للطبيب تأكيد أو استبعاد المتلازمات المرتبطة بها.

ننصحك بقراءة:

الثآليل الإخمصية – اكتشف معنا سماتها وطرق علاجها

بيانات أخرى مثيرة للاهتمام

في بعض الأحيان، يكون مظهر العقيدات رقيقًا، ضامرًا ومتجعدًا، أو متقرحًا. يحدث هذا فقط في 2% من الحالات،غالبًا في الشابات المصابات بإصابات في الأطراف.

في بعض الحالات الاستثنائية، تبدو هذه الأورام قشرية،على غرار القرحة. ومع ذلك، هناك فقط 11 حالة من هذه النوع في السجلات. يعتقد الباحثون أنها أورام ثاقبة.

يتشابه ورم المطرس الشعري الأحادي مع ورم المطرس الشعري المتعدد. ومع ذلك، هناك أربع حالات كانت فيها الأورام المتعددة تتسم بضمور بقعي للجلد.

عند تأكيد وجود ورم المطرس الشعري المتعدد، يجب أن يكون هناك متابعة طويلة الأمد.

ئ

Faviou, E., Baltogiannis, N., Cigliano, B., & D’Agostino, S. (2005). Principales características del pilomatricoma múltiple y su asociación con una mutación de la betacatenina. In Anales de Pediatría (Vol. 62, No. 6, pp. 593-594).