ما هو مرض ماركيافافا بيغنامي؟ الأعراض والأسباب والعلاج
مرض ماركيافافا بيغنامي هو مرض نادر يحدث فيه تآكل الجسم الثفني. يحدث بشكل متكرر عند الرجال المصابين باضطراب تعاطي الكحول ، ولكنه يحدث أيضًا عند الأشخاص المصابين بسوء التغذية الحاد.
قد تشمل الأعراض النوبات ، والتداخل في الكلام ، والاكتئاب ، واللامبالاة ، والعدوانية. يشمل العلاج إعطاء الثيامين وحمض الفوليك وفيتامين ب في الوريد أو عن طريق الفم ، بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات.
ما هو مرض ماركيافافا بيغنامي؟
تمت تسمية هذا المرض باسم الطبيبين الإيطاليين إيتوري مارشيافافا وأميكو بينامي ، اللذين وصفاه في عام 1903. بالإضافة إلى ذلك ، هما معروفان لدراستهما وتحديدهما الطفيل الذي ينقل الملاريا.
مرض ماركيافافا بيغنامي (اختصار MBD) نادر الحدوث. تشير دراسة أجريت عام 2001 إلى ما مجموعه 250 حالة تم الإبلاغ عنها ، من رجال من جنسيات مختلفة.
يعاني الكثير منهم من اضطراب تعاطي الكحول.
يتميز بإزالة الميالين ، وكذلك نخر في نهاية المطاف للجسم الثفني. ماذا يعني هذا؟ الجسم الثفني هو بنية موجودة في الدماغ تربط نصفي الكرة الدماغية، مما يساعد كليهما على العمل بطريقة منسقة.
المايلين هو طبقة عازلة تتكون من البروتين والدهون. يعمل كغمد يغطي الأعصاب ويعزلها. بالإضافة إلى هذه الوظيفة ، يساهم الميالين في نقل النبضات الكهربائية.
أعراض مرض ماركيافافا بيغنامي
يختلف ظهور ودرجة أعراض مرض ماركيافافا بيغنامي من حالة إلى أخرى ، اعتمادًا على ما إذا كان مرضًا حادًا أو تحت الحاد أو مزمنًا. يرتبط بعضها بالأداء النفسي والبعض الآخر عصبي:
- اختلاج الحركة
- اللاأدائية
- كآبة
- تلعثم
- ضعف نصفي
- عدوانية
- تشنجات
- الهلوسة البصرية والسمعية.
- اضطرابات التشنج والمشية.
- الارتباك والخرف والبارانويا.
يمكن أيضًا تقدير ارتخاء الجسم الثفني إذا تم عمل صورة دماغية. في بعض الحالات ، تظهر علامات متلازمة الانفصال بين الكرة الأرضية.
اقرأ أيضًا:
الأسباب وعوامل الخطر
يعد ماركيافافا بيغنامي أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من اضطراب تعاطي الكحول. ومع ذلك ، فإن مسبباته ليست واضحة تمامًا ، لأنه يحدث أيضًا لدى الأشخاص الذين ليس لديهم إدمان.
تشير بعض الأبحاث إلى أنه قد يحدث في المرضى الذين يعانون من سوء التغذية المزمن. في هذا الصدد ، يُعتقد أنه مرتبط بنقص فيتامينات ب المعقدة.
الأسباب المحتملة الأخرى المذكورة هي ما يلي:
- مرض فقر الدم المنجلي والملاريا الدماغية
- مضاعفات الحماض الكيتوني في مرض السكري
- سوء التغذية بعد جراحة المجازة المعدية.
- جراحة سرطان القلب.
متوسط عمر الحالات المشخصة 45 عامًا.
من ناحية أخرى ، يعتبر مرض ماركيافافا بيغنامي أكثر شيوعًا عند الرجال. ربما يكون هذا بسبب ارتفاع استهلاك الكحول بينهم، وفقًا للإحصاءات.
كيف يتم تشخيصه؟
لتشخيص هذا المرض ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي ، بحيث يتم ملاحظة الآفات في الجسم الثفني. في هذا الصدد ، تشير الأبحاث إلى أن الأشخاص الذين يعانون من اضطراب تعاطي الكحول يظهرون انخفاضًا في سماكة الجسم الثفني الأمامي والوسطى والخلفي ، بالإضافة إلى اختلافات في حجم الفص الجبهي والتلم القشري.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحليل تاريخ المريض وإجراء فحوصات جسدية ونفسية مفصلة:
- الوظيفة العصبية ، باستخدام بعض المقاييس (MOHS و mRS)
- الوظيفة المعرفية (مع اختبارات مثل مونتريال أو MoCA)
- تغيير في الوعي (مقياس غلاسكو للغيبوبة)
- استهلاك الكحول (MAST-C)
يوصى بإجراء الفحوصات المخبرية العامة ، مثل تعداد الدم الكامل ، والكهارل ، والجلوكوز ، والترانساميناسات ، والبيليروبين ، ولوحة مصل السائل النخاعي. هذا الأخير هو التحقق من التهابات الجهاز العصبي المركزي.
علاج مرض ماركيافافا بيغنامي
يشمل علاج مرض ماركيافافا بيغنامي مكملات الفيتامينات من الثيامين والفولات وفيتامينات ب الأخرى. يمكن أن تدار عن طريق الوريد أو عن طريق الفم. تختلف الجرعة في كل حالة وتعتمد على الطبيب.
بالطبع من الضروري التوقف عن شرب الكحول. ولكن نظرًا لأن هذا يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض الانسحاب ، فقد تكون هناك حاجة لأدوية إضافية أو حتى دخول المستشفى.
المضاعفات المحتملة
تشير العديد من الدراسات إلى أن المرضى الذين يعانون من ماركيافافا بيغنامي قد أظهروا تحسنًا ملحوظًا بعد تناول الفيتامينات المتعددة والكورتيكوستيرويدات. على الرغم من أنه في حالة مرضى السكر ، يلزم أيضًا تثبيت وتطبيع الجلوكوز في البلازما.
ومع ذلك ، في المرحلة الحادة ، قد تظهر المناطق المتضررة من الجسم الثفني تغيرات وذمة سامة للخلايا. هناك أيضًا احتمال حدوث آفات في أجزاء أخرى من الدماغ ، مثل الفصوص الدماغية والمادة البيضاء في نصف الكرة الأرضية والعقد القاعدية.
في المرضى غير المعالجين ، وكذلك في أولئك الذين لا يستجيبون للعلاج ، قد تصبح إزالة الميالين والنخر دائمين. قد يحدث التحول الكيسي أيضًا.
الضرر الآخر المرتبط بالكحول أو النقص الغذائي ليس نادرًا:
- التمثيل الغذائي غير الطبيعي للدهون
- اضطرابات الجهاز الهضمي
- اضطرابات التمثيل الغذائي
- نقص فيتامين
- ضرر كبدي
أيضًا ، عندما يتأثر الجسم الثفني ، يفشل الاتصال بين نصفي الكرة الدماغية، مما يؤدي إلى مشاكل معرفية وحسية وحركية. أخيرًا ، قد يدخل بعض المرضى في غيبوبة.
على الرغم من أن البعض قد يتعافى تلقائيًا ، فقد يموت البعض الآخر. معدل الوفيات 20٪.
التكهن
لأن شدة هذا المرض متغيرة ، فإن التكهن غير مؤكد. حتى مع ظهور الأعراض ، يمكن للشخص أن يعيش لسنوات ، أو يتعافى ، أو على العكس من ذلك ، يتدهور حتى الموت.
كلما تم التشخيص مبكرًا واتبع العلاج عن كثب ، كانت فرص المريض في الشفاء أفضل. وهذا يشمل التوقف عن تناول الكحول.
"تمت مراجعة جميع المصادر المذكورة بعناية شديدة من قبل فريقنا لضمان جودتها وموثوقيتها وتحديثها وصحتها. تم اعتبار الببليوغرافيا لهذه المقالة موثوقة ودقيقة من الناحية الأكاديمية أو العلمية.
- Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
- Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
- Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
- Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
- Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
- Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
- Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
- Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
- Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
- Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
- Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.