متلازمة موبيوس: ما هي؟

27 أكتوبر، 2021
متلازمة موبيوس مرض نادر يتسم سريريًا بعدم قدرة المريض على الابتسام. ليس بسبب نقص السعادة ، ولكن بسبب شلل الوجه الذي يميز هذه المتلازمة.

متلازمة موبيوس مرض نادر ، على الرغم من أن انتشاره يبدو أنه في ازدياد. فتشير أحدث مؤتمرات طب الأعصاب وطب العيون في العالم إلى زيادة في عدد الحالات المسجلة.

يمكننا القول أن السمة الرئيسية لمتلازمة موبيوس هي عدم القدرة على الابتسام. لذلك ، على الرغم من أن الأفراد الذين يعانون من هذه المتلازمة يمرون بمواقف سعيدة ويرغبون في الابتسام ، إلا أنهم غير قادرين على فعل ذلك.

لكن ليس هذا فقط. لا يستطيع المصابون بهذا الاضطراب النادر أداء العديد من حركات الوجه التقليدية والنموذجية. على سبيل المثال ، تؤثر المتلازمة حتى على قدرتهم على تحريك عيونهم من جانب إلى آخر.

يحدث هذا لأن زوجين من الأعصاب القحفية – الزوج رقم ستة والزوج رقم سبعة – غير مكتمل النمو جزئيًا أو كليًا. تدير هذه الأعصاب عضلات تعابير الوجه وجزء من العضلات التي تؤدي بعض حركات العين.

كما سنرى لاحقًا ، لكل زوج من الأعصاب القحفية وظائف محددة. العصب السادس هو العصب الذي ينظم الجزء الجانبي للعين. وفي الوقت نفسه ، الرقم سبعة هو ما نطلق عليه “العصب الوجهي” لأنه يدير تعابير الوجه.

نحن نعلم أن متلازمة موبيوس تظهر عادة معزولة. أي ليس من الشائع أن يكون لدى الأسرة أكثر من حالة واحدة مؤكدة. وفقًا للتقديرات ، يولد واحد من كل 120.000 شخص بهذه المشكلة.

ننصحك بقراءة:

ما هي متلازمة نقص هرمون التستوستيرون؟

ما هي الأعصاب القحفية؟

لفهم سبب ظهور أعراض متلازمة موبيوس ، دعونا أولاً نلقي نظرة على أزواج الأعصاب القحفية ووظائفها. الأعصاب القحفية هي:

  • العصب البصري : هذا هو عصب الرؤية.
  • ثلاثي التوائم : يشارك في المضغ.
  • عصب الشم : يحمل المعلومات لإدراك الروائح.
  • تحت اللسان : يعصب عضلات اللسان والرقبة.
  • السمعي : ينقل المعلومات التي نسمعها إلى الدماغ.
  • البلعومي اللساني : ينقل جزءًا من الذوق الذي يلتقطه اللسان.
  • البكري : يعصب أيضًا عضلات حركة العين.
  • محرك العين الخارجي : من أكثر الأعصاب التي تتأثر بمتلازمة موبيوس.
  • عصب الوجه : العصب الآخر الذي يصيبه هذا الاضطراب.
  • العصب المبهم : يمتد خارج الجمجمة ليصل إلى الصدر والبطن.
  • الملحق: يمتد أيضًا خارج الجمجمة إلى عضلات العنق والظهر.
  • محرك للعين : هذا هو العصب القحفي الثالث ويعصب جزء من عضلات حركة العين.

قد يهمك:

5 علاجات طبيعية لتهدئة الأعصاب والنوم بشكل جيد

مسببات متلازمة موبيوس

من المهم توضيح أنه على الرغم من أنها تُعرف باسم متلازمة ، إلا أنها في الواقع ليست كذلك. موبيوس هو ما نعرفه في علم الوراثة كتسلسل. في التسلسل ، هناك العديد من التشوهات في نفس الوقت ، والتي تنشأ في حالة شذوذ واحدة.

في حالة موبيوس ، فإن الشذوذ هو نقص التطور أو الغياب التام للنواة العصبية في الأعصاب القحفية رقم ستة وسبعة. تتزامن كل من دراسات التصوير التي أجريت على المرضى وتشريح الجثث في التشخيص.

المسببات ليست وراثية دائمًا. كانت هناك حالات ظهرت فيها مشكلة الأعصاب القحفية بسبب الأدوية. الميسوبروستول هو العقار الأكثر ارتباطًا بالمشكلة ، كما أشارت مجموعة من الباحثين من جامعة ديل نورتي في كولومبيا.

يستخدم هذا الدواء بشكل عام كمجهض. إذا فشل في هذا الاستخدام ، فإن الجنين الذي يعيش يمكن أن يصاب بمتلازمة موبيوس.

طبيب يبحث في DNA على شاشة الكمبيوتر.

اقرأ أيضًا:

متلازمة الألم العضلي الليفي – ما هي الأعراض والعلاجات المتاحة؟

أعراض متلازمة موبيوس

لا يفتقر حديثو الولادة المصابون بمتلازمة موبيوس إلى تعبيرات الوجه فحسب ، بل يعانون أيضًا من صعوبة في التنفس. يسيل لعابهم بشكل مفرط وتكون عضلاتهم ضعيفة ، مما قد يؤثر على المشي.

يضاف إلى ذلك احتمال أن يعاني المصابون من تشوهات في القدم ، مما يعرض المشي لخطر أكبر للتأخير. الأعراض الأخرى المرتبطة بها هي:

  • الحنك البيضوي
  • الافتقار للجفون
  • فرط الحساسية للشمس والضوء القوي
  • مشاكل السمع بسبب تراكم السوائل في الأذن الداخلية والأذن الوسطى

قد يثير اهتمامك:

ما هي متلازمة الأذن الموسيقية وكيف يتم علاجها؟

العلاجات التجريبية

لا يوجد علاج لمتلازمة موبيوس. بمجرد أن تبدا ، فإنه لا يمكن عكسها تمامًا. لم تثبت جلسات إعادة تأهيل الوجه فعاليتها.

هناك علاج جراحي تجريبي بدأ في كندا. يتكون من تدخل حيث يتم إجراء ترقيع عضلي في منطقة الوجه للسماح بالتعبير عن الابتسامة.

الجراحون الذين يجرون الجراحة.

تشير التقديرات إلى أن أكبر نجاح للجراحة هو إجرائها عندما يبلغ المريض خمس سنوات تقريبًا. على الرغم من أن هذه الممارسة واعدة ، إلا أنها غير متوفرة في جميع أنحاء العالم وتكاليفها باهظة.

تتمثل إحدى معانات أسر مرضى متلازمة موبيوس في تجنب التمييز. لهذا السبب ، يحاولون رفع مستوى الوعي بين الناس ، والتأكيد على أن المتضررين لديهم مشاعر، حتى لو لم يتمكنوا من التعبير عنها.

لا تزال العلاجات قيد التجربة في عالم الطب. التدخلات الجراحية مشجعة. في غضون ذلك ، من الضروري احترام هؤلاء المرضى وفهم أن اندماجهم في الحياة الاجتماعية يعتمد على معرفة أكبر بحالتهم.

  • Meyerson MD, Foushee DR. Speech, language and hearing in Moebius syndrome: a study of 22 patients. Dev Med Child Neurol. 1978;28: 357-65.
  • Aytés, A. Pérez. “Síndrome de Moebius.” Protoc diagn ter pediatr 1 (2010): 80-84.
  • Fons-Estupiñá, M. C., et al. “Secuencia de Moebius: hallazgos clinicorradiológicos.” Revista de neurología 44.10 (2007): 583-588.
  • Hernández, C. A. C., & Chávez, H. F. R. (2010). Síndrome de Moebius. Revista de especialidades médico-quirúrgicas, 15(4), 261-265.
  • Cholvi, M. (2017). Retrieved 28 June 2020, from https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/moebius-el-sindrome-que-congela-la-sonrisa-y-paraliza-los-ojos
  • Gómez-Valencia, L., Morales-Hernández, A., Cornelio-García, R. M., Toledo-Ocampo, E., Briceño-González, M. D. L. R., & Rivera-Angles, M. M. (2008). Estudio clínico y genético del síndrome de Moebius. Boletín médico del Hospital Infantil de México, 65(5), 353-357.
  • Fernández-Ponce, C., Hernández, E., Silvera-Redondo, C., Jiménez, B., Quintero, E., Idrovo, Á., & Ray, M. (2006). Síndrome de Moebius: Genopatía vs efecto teratogénico. Salud Uninorte, 22(2), 182-187.