الفقعان الفقاعي: المسببات والأعراض والعلاج

يتميز الفقعان الفقاعي بسلسلة من الآفات الجلدية التي تسبب الحكة والاحمرار والشرى والبثور. هل تريد معرفة المزيد عن أسبابه وعلاجاته؟ واصل القراءة!

الفقعان الفقاعي هو اضطراب جلدي نادر جدًا في المناعة الذاتية. يقدر معدل حدوثه بـ 2.8 مريض لكل 10000 شخص في الولايات المتحدة، دائمًا تقريبًا في الستينيات من العمر. تسبب الحالة مجموعة متنوعة من الأعراض على الجلد، أبرزها ظهور تقرحات.

تعتبر الحالة بشكل عام حميدة، ولكن تم الإبلاغ عن معدل وفيات سنوي يتراوح بين 23 و 28٪ من المصابين. قد يكون هذا مرتبطًا بعمر المرضى وصحتهم العامة الهشة، وليس بالمرض نفسه. هل أنت مهتم بمعرفة المزيد عن المرض؟ إذن تابع القراءة.

مرض الفقعان الفقاعي

الفقعان الفقاعي هو نتيجة لخلل في جهاز المناعة لدى المريض. على وجه التحديد، يظهر لدى المرضى أجسام مضادة ذاتية عند التقاطع الجلدي، وهي البنية التي تفصل الأدمة عن البشرة.

تظهر خزعات الآفات نوع الغلوبولين المناعي G ومكونات المكمل 3 (C3) في جميع الحالات تقريبًا. يمكن أيضًا ملاحظة بعض الغلوبولينات المناعية الإضافية، مثل IgM أو IgA أو IgE أو IgD ، في البثور. على أي حال، كما ذكرنا، فإن IgG هو الأكثر انتشارًا، ويظهر فيما يقرب من 90٪ من الحالات.

إن وجود هذه الأجسام المضادة في الآفات دليل على أن جهاز المناعة يهاجم عن طريق الخطأ أنسجة المريض. في هذه الحالة، تعمل الأجسام المضادة ضد الألياف التي تربط الأدمة والبشرة. ينتج عن هذا التهاب موضعي والآفات الموصوفة أعلاه.

وبالتالي، يمكن تصنيف النشوء المرضي إلى فئتين متميزتين؛ استجابة مناعية وذات طبيعة التهابية. كلاهما مستمد من عمل الخلايا التي تحمينا من الالتهابات الفيروسية والبكتيرية.

مسببات الفقعان الفقاعي

وفقًا لدليل MSD، لا يزال سبب الإصابة بالفقعان الفقاعي غير معروف. ومع ذلك ، فيما يلي بعض العوامل التي قد تساهم في حدوثه.

1- استعمال بعض الأدوية

يمكن أن تساهم الأدوية مثل فوروسيميد وسبيرونولاكتون والبنسلين ومضادات الذهان وغيرها في ظهور الفقعان الفقاعي. وفقًا لمنشور في DermNet NZ، فإن الأدوية الأكثر شيوعًا التي تسببه هي مثبطات PD-1، والتي تعد ضرورية في العلاجات المناعية للأورام الميلانينية.

2- العوامل الجسدية

قد تساهم أيضًا الصدمات الجسدية للجلد والعلاج الإشعاعي لعلاج الأورام السرطانية والعلاج الضوئي بالأشعة فوق البنفسجية في تطور الفقعان الفقاعي.

3- الظروف المهيئة

فيما يلي قائمة بالأمراض والحالات الصحية المرتبطة بالفقعان الفقاعي. من بينها ما يلي:

• يحدث هذا المرض في كلا الجنسين بالتساوي. لا يرتبط بالمشاكل الهرمونية الخاصة بالرجال أو النساء، كما هو الحال مع الاضطرابات الأخرى.
• يرتبط الاستعداد الوراثي بتطور المرض.
• ينتشر بشكل أكبر بين المرضى المسنين الذين يعانون من مشاكل عصبية، مثل الأشخاص الذين أصيبوا بسكتة دماغية أو المصابين بالخرف.
• الأشخاص الذين يعانون من الأورام الخبيثة، أي بعض أنواع السرطان، هم أكثر عرضة.

من المهم أن نلاحظ أن هذه الحالة تنشأ بسبب أخطاء في نظام المناعة الذاتية، لذلك فإن أي عامل قد “يربك” المناعة قد يساهم في تطور المرض. لذا، ترتبط العديد من الأمراض بالفقعان الفقاعي، ولكن لا يعتبر أي منها محفزًا في جميع الحالات.

بشكل عام، يزيد عمر المرضى عن 60 عامًا. هذه الحالة نادرة جدًا بين البالغين والأطفال الأصغر سنًا، ولكن تم الإبلاغ عن حالات معزولة في جميع الفئات العمرية.

أعراض المرض

قامت الأكاديمية الإسبانية للأمراض الجلدية والتناسلية (AEDV) بتفصيل وصف سريري للمرض بعناية. بادئ ذي بدء، تظهر سلسلة من الآفات الشبيهة بالأكزيما النموذجية للأرتكاريا – وهي حكة شديدة – تتشكل عليها بثور كبيرة لا تنفجر بسهولة.

غالبًا ما تكون الحكة هي أول الأعراض التي تظهر، حيث قد لا تظهر البثور إلا بعد عدة سنوات من الاضطراب. نظرًا لأن الجهاز المناعي ينتج أجسامًا مضادة تلحق الضرر بالموصل الجلدي، تصبح البثور أكثر وضوحًا وألمًا واحمرارًا.

عادة، تظهر هذه البثور في طيات الجلد، خاصة في المناطق التي تحدث فيها حركات الانحناء المتكررة. لهذا السبب، من غير الشائع أن يظهر على المرضى آفات تقرحات على الرأس والرقبة.

علاج الفقعان الفقاعي

وفقًا للمعلومات الواردة من المكتبة الوطنية الأمريكية للطب، عادةً ما تكون الكورتيكوستيرويدات هي الخط الأول لعلاج المرض. وذلك لأنها تخفف التهاب الجلد، والحرقان والألم. بالإضافة إلى أنها تساهم في قمع الاستجابات المناعية الخاطئة في الجسم.

الكورتيكوستيرويد الأكثر شيوعًا هو بريدنيزون، وهو دواء اصطناعي يؤخذ عن طريق الفم عادة، ولكن يمكن أيضًا حقنه في العضل. غالبًا ما يستخدم لعلاج الأنفلونزا والربو والحمى والسعال، حيث يعمل على قمع الجهاز المناعي بالكامل تقريبًا للشخص.

غالبًا ما يكون العلاج بالبريدنيزون نظاميًا ويتم وصفه كقرص فموي – 60 إلى 80 ملليجرام – مرة واحدة يوميًا. في الأنواع الأكثر موضعية للمرض، يمكن استخدام كلوبيتاسول، وهو كريم موضعي يقلل الأعراض ويجنب استخدام العديد من الأدوية العامة.

تطور المرض

معدل الوفيات في المرضى الذين يعانون من المرض بدون أن يتم علاجه هو 18٪ سنويا. ومع ذلك، وهذا مرتبط بعمر وصحة المرضى. في معظم الحالات، تختفي الحالة بعد بضعة أشهر أو بضع سنوات، حتى بدون علاج.

معظم الأفراد المصابين الذين يستجيبون للعلاج بالكورتيكوستيرويد يظهرون انخفاضًا لحدة للأعراض في غضون 2 إلى 10 أشهر. ومع ذلك، قد يحتاج المرضى إلى دواء عن طريق الفم لعدة سنوات. سيؤدي ذلك إلى منع الجهاز المناعي من الخروج عن السيطرة مرة أخرى والتسبب في تلف البشرة الذي ذكرناه.