اكتشف معنا أسباب ظهور الحماض الكلوي النبيبي

الحماض الكلوي النبيبي نوع من أنواع الحماض الاستقلابي الذي يتسم بانخفاض قدرة النبيب الكلوي القريب على إعادة امتصاص بيكربونات الرشاحة الكبيبية.

تظهر حالة الحماض الكلوي النبيبي بسبب فقدان نسبة كبيرة من بيكربونات الجسم، وعدم قيام الكليتين بإزالة ما يكفي من الأحماض.

نسبة انتشار الحالة غير معروفة إلى الآن. ولكن الحماض الكلوي النبيبي الناتج عن العقارات (pRTA) شائع نسبيًا، برغم أن النوع الوراثي من الحالة نادر جدًا.

أعراض الحماض الكلوي النبيبي

أعراض هذه الحالة تعتمد على المرض الكامن. ولكن بشكل عام، تتسبب هذه الحالة في تسارع التنفس، الكسل أو التشوش. ويمكن أن تؤدي إلى الصدمة أو حتى الوفاة.

تظهر في بادئ الأمر في صورة بول عالي القلوية بسبب البيكربونات الذي لا يتم امتصاصه. وقد ينتج عنها توقف النمو وانخفاض في كثافة معادن العظام.

في بعض الحالات، قد يظهر بسببها حالة نقص بوتاسيوم الدم وبعض أعراض الشلل الدوري. أما الكساح وتلين العظام فيظهران بسبب نقص فيتامين د أو عدم القدرة على إعادة امتصاص الفوسفات.

المسببات

أمراض الكلى كالحماض الكلوي القريب والحماض الكلوي البعيد قد يؤديان إلى حماض بفرط كلوريد الدم.

وهي حالة قد تظهر كذلك بسبب تسمم الأسبرين أو جليكول الإثيلين أو الميثانول. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للجفاف الشديد أن يتسبب في ظهور هذه الحالة.

يمكن للمرضى اكتساب أو وراثة الحماض الكلوي النبيبي بصورة تراجعية (معظم الحالات) أو بشكل مهيمن. وسبب الحماض المكتسب هو طفرة في الجين المعروف باسم SLC4A4.

ولكن، الحماض المهيمن يظهر بسبب طفرات في الجين الذي لم يتم التعرف عليه بعد. ولأن النبيب القلوي القريب يعيد امتصاص نحو 80% من البيكربونات المرشح، يؤدي الخلل فيه إلى فقدان البيكربونات.

بعض الأدوية المعينة قد تكون مسؤولة عن تطور الحماض الكلوي النبيبي المكتسب.

تشخيص الحماض الكلوي النبيبي

على عكس مرضى الحماض الكلوي البعيد، يحافظ مرضى الحماض الكلوي النبيبي على تخفيض نسبة حموضة البول لأقل من 5.5.

لتشخيص المرض، يجب على الطبيب إثبات انخفاض القدرة على إعادة امتصاص البيكربونات عن طريق فحص معايرة البيكربونات.

خلال الفحص، ترتفع نسبة إفرازات البيكربونات وحموضة البول مع زيادة بلازما البيكربونات فوق العتبة الكلوية.

يجب أيضًا على الطبيب استبعاد أي أمراض وراثية تؤثر على النبيب الكلوي القريب، كالمتلازمة العينية المخية الكلوية، مرض دنت، وداء اختزان الغليكوجين.

 بالنسبة لفحصوات الدم، قد يطلب الطبيب من المريض الخضوع إلى فحص غاز الدم الشرياني واختبار لوحة الكهرباء للتأكد من حماض فرط كلوريد الدم.

ويمكن أيضًا أن يطلب فحص أيضي شامل يتكون من عدد من فحصوات الدم التي تقيس مستويات الصوديوم والبوتاسيوم، وبعض المواد الكيميائية الأخرى.

بعد ذلك، يلجأ الطبيب إلى قياس مستويات حموضة البول، مستويات كيتون الدم والبول، ومستويات حمض اللاكتيك.

هذه المجموعة من الفحصوات قد تساعد أيضًا على تحديد ما إذا كانت الحالة ناتجة عن مشكلة تنفسية أم مشكلة أيضية.

العلاج

يعتمد العلاج على سبب المرض. فالحماض الكلوي النبيبي الوراثي يتطلب علاج استبدال بيكربونات مدى الحياة. لتنفيذ هذا العلاج، يحتاج الأطباء إلى كميات كبيرة من البيكربونات لتحييد مصل البيكربونات.

في بعض الأحيان، يصف الأطباء مدرات البول الثيازيدية، وذلك لتحسين إعادة امتصاص البيكربونات، وبذلك تقل الكمية المطلوبة من البيكربونات.

من المهم أيضًا مراقبة بلازما البوتاسيوم، ولذلك من الضروري أحيانًا استخدام مزيج من بيكربونات الصوديوم وبيكربونات البوتاسيوم.

عادةً ما يمكن عكس آثار الحماض الناتج عن استخدام العقارات بالتوقف عن استعمال هذه العقارات والعلاج المناسب.