أنواع الهيموفيليا المختلفة
الهيموفيليا هو اضطراب نزفي وراثي يفقد فيه الدم قدرته على التجلط. عادة ما يتم تصنيفها وفقًا لشدتها ، وقد يعاني المرضى من الهيموفيليا الخفيفة أو المتوسطة أو الشديدة. يمكننا أيضًا التمييز بين عدة أنواع من الهيموفيليا ، والتي يتم تحديدها بناءً على الخصائص التي تمنع التجلط.
كما تذكرنا مؤسسة الهيموفيليا الوطنية ، يمكن أن يكون النزيف عند المرضى المشخصين خارجيًا وداخليًا. لا يوجد علاج للاضطراب ، ولكن هناك علاجات تعتمد على الحقن لوقف أو تقليل فرص النزيف. دعونا نلقي نظرة على أنواع الهيموفيليا لمعرفة المزيد عن الحالة.
الأنواع الرئيسية للهيموفيليا
يعتقد الباحثون أن هناك حاليًا حوالي 400000 مصاب بالهيموفيليا في جميع أنحاء العالم. لا تتمتع جميعها بنفس الشدة من حيث نوبات النزيف ، فضلاً عن المتغير المسبب للمرض الذي تم تطويره. في الواقع ، هناك عدة أنواع من الهيموفيليا.
يدعم معظم الأطباء وجود 3 أنواع من الهيموفيليا: A و B و C. في السطور التالية ، نفصل خصائص هذه المظاهر.
ننصحك بقراءة:
الهيموفيليا A
الهيموفيليا A هو اضطراب نزفي ناتج عن عدم وجود عامل التخثر الثامن. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور منه لدى الإناث ويمثل في المتوسط 85٪ من مرضى الهيموفيليا. بمعنى آخر ، الهيموفيليا A هي أكثر مظاهر اضطراب النزيف شيوعًا.
بشكل عام ، يتطور هذا المتغير بسبب الجين المعيب المرتبط بالكروموسوم X. يرث المرضى هذا الجين الذي يؤثر بشكل مباشر على سمة تخثر الدم. نظرًا لأن الإناث لديهن اثنين من الكروموسومات X ، فإن الثاني يمكن أن يحل محل النقص في الأول. الذكور لديهم واحدة فقط ، وهذا ما يفسر سبب شيوعها أكثر عند الذكور.
هناك احتمالان: قد ينتج الجسم القليل جدًا من البروتين المسؤول عن التخثر أو قد لا ينتج أي شيء على الإطلاق. يعاني ما بين 50٪ و 60٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المتغير من حالة خطيرة ، بحيث يحتاجون إلى رعاية مستمرة طوال حياتهم.
اقرأ أيضًا:
الهيموفيليا B
في هذه الحالة ، يعاني المرضى من نقص في إنتاج بروتين العامل التاسع. قد ينتج أجسامهم القليل جدًا من هذا البروتين أو لا ينتج أي شيء على الإطلاق. بناءً على ذلك ، سيتم تشخيصك بشكل خفيف أو متوسط أو شديد من الحالة.
من المهم ملاحظة أنه لا في الهيموفيليا أ ولا الهيموفيليا ب ولا في الأنواع الأخرى من الهيموفيليا ينزف المرضى بمعدلات مختلفة. ينزفون بنفس معدل نزف الآخرين ، فقط لفترة أطول من الوقت. يوجد عامل التخثر IX في كروموسوم X ، لذلك من المرجح أن يطوره الذكور ، كما هو موضح أعلاه.
إنها حالة نادرة ، ولكنها ليست أكثر خطورة من مرض الهيموفيليا أ. في الواقع ، وفقًا للباحثين ، عادة ما يكون لدى المرضى تشخيص أفضل على المدى الطويل. يشار إلى هذا البديل أحيانًا باسم مرض عيد الميلاد.
الهيموفيليا C
كما تشير جامعة ستانفورد للرعاية الصحية ، يميز بعض العلماء نوعًا ثالثًا من الهيموفيليا يسمى الهيموفيليا سي. تُعرف أيضًا باسم متلازمة روزنتال ، ويشير إليها الباحثون عند وصف النقص في إنتاج العامل الحادي عشر.
من بين أنواع الهيموفيليا هو الأقل شيوعًا ، وعادة ما تكون الحالات خفيفة جدًا بشكل عام. وهو يختلف عن غيره من حيث أنه لا يسبب نزيفًا في المفاصل أو العضلات. إنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء ، وخاصة أولئك من أصل أشكنازي (انتشار حوالي 8 ٪).
إن إدراك أنواع الهيموفيليا هي إحدى طرق زيادة الوعي بالمرض. إنها حالة غير قابلة للشفاء تتطلب التزام المرضى بتقليل المضاعفات خلال حياتهم. يجب مراقبة الجميع من قبل أخصائي ومعرفة خطة العمل في حالة حدوث جرح أو نزيف داخلي.
"تمت مراجعة جميع المصادر المذكورة بعناية شديدة من قبل فريقنا لضمان جودتها وموثوقيتها وتحديثها وصحتها. تم اعتبار الببليوغرافيا لهذه المقالة موثوقة ودقيقة من الناحية الأكاديمية أو العلمية.
- Bane, C. E., Neff, A. T., & Gailani, D. Factor XI deficiency or hemophilia C. Hemostasis and Thrombosis: Practical Guidelines in Clinical Management. 2014; 71-81.
- James, P. D., & Goodeve, A. C. von Willebrand disease. Genetics in Medicine. 2011; 13(5), 365-376.
- Mehta, P., & Reddivari, A. K. R. Hemophilia. 2019.
- Santagostino, E., & Fasulo, M. R. Hemophilia A and hemophilia B: different types of diseases?. In Seminars in thrombosis and hemostasis (Vol. 39, No. 07, pp. 697-701). Thieme Medical Publishers. 2013.
