الشلل فوق النووي المترقي: الأعراض والأسباب والعلاج
الشلل فوق النووي المترقي هو مرض تنكسي عصبي مزمن مجهول المنشأ. حتى الآن ، ليس له علاج محدد.
يبدأ عادةً بتغييرات المزاج واضطرابات التوازن والسقوط المتكرر. لكن الأعراض تتطور إلى أعراض أخرى شديدة مثل شلل البصر وصعوبة البلع.
البقاء على قيد الحياة ، في المتوسط ، من 4 إلى 7 سنوات بعد التشخيص.
عادة ما يتم الخلط بينه وبين مرض باركنسون في مراحله المبكرة. اسم آخر له هو متلازمة ستيل ريتشاردسون أولشيفسكي.
ما هو الشلل فوق النووي المترقي؟
الشلل فوق النووي المترقي هو مرض مزمن ومتعدد الأجهزة يعتبر تنكسي عصبي وتدريجي. يستخدم مصطلح التنكس العصبي لوصف الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي المركزي الناتجة عن موت الخلايا العصبية والدبقية.
من ناحية أخرى ، يشير المترقي أو التقدمي إلى حقيقة أن المرض يتفاقم بمرور الوقت. إنه متعدد الأنظمة ، لأنه لا يؤثر على نظام جسم واحد.
أخيرًا ، تشير كلمة الشلل إلى عدم القدرة على تحريك عضلات العين ، بينما تشير النواة إلى نوى الدماغ التي تتحكم في حركة العين.
بداية المرض خادعة ، أي تظهر الأعراض ببطء. المسار الطبيعي حوالي 4 إلى 7 سنوات من العلامات الأولى.
ننصحك بقراءة:
أعراض
عادة ما تكون الأعراض السريرية الكلاسيكية هي عدم استقرار المشي مع السقوط المتكرر والضعف الإدراكي وشلل النظرة فوق النووية. ينتج عدم التوازن الوضعي ، مع السقوط المتكرر ، عن تصلب الرقبة والجذع. قبل السقوط ، غالبًا ما يُظهر الأشخاص المصابون بالشلل فوق النووي المترقي الدوخة ، والتي يُعتقد أنها مشاكل في الأذن الوسطى.
في البداية ، هناك أيضًا تغيرات في الشخصية ، ومشاكل في الذاكرة ، وبطء في الحركة. بالإضافة إلى ذلك ، يتسع ضعف الإدراك إلى التفكير والكلام.
مع تقدم المرض ، هناك ضعف في حركات العين وعدم القدرة على النظر إلى أسفل أو لأعلى. تظهر العيون مجمدة في تجويفها وتتراجع الجفون العلوية.
هناك أيضًا تصلب في العضلات الصوتية وتلك المرتبطة بالبلع. وبالتالي ، هناك ضعف في حركات الفم واللسان والحلق.
بالإضافة إلى ذلك ، ترتبط أعراض أخرى في المجال العقلي ، مثل:
- اللامبالاة
- أرق
- الإثارة
- كآبة
- التهيج
- ضعف ملحوظ في الذاكرة العاملة
- البطء في التفكير
يمكن الخلط بينه وبين مرض باركنسون
يحدث الخلط بينه وبين مرض باركنسون بشكل رئيسي في البداية. ومع ذلك ، فإنهما يختلفان في أنه في الشلل فوق النووي التقدمي ، هناك عمليًا رعشة غائبة أو منخفضة السعة. بالإضافة إلى ذلك ، فهو وضعي وليس في حالة راحة.
من ناحية أخرى ، في مرض باركنسون ، لا يحدث الشلل المميز لعضلات العين. هذه العناصر تعمل على التمايز السريري.
اقرأ أيضًا:
الشلل فوق النووي المترقي ليس له سبب محدد
تم وصف حدوث 4 حالات لكل مليون شخص. أصله المحدد غير معروف.
يتركز الانحطاط في المادة السوداء ، والعقد القاعدية ، والنواة تحت المهاد ، والمادة الشبكية. ثبت أن هذا الانحطاط يفسر من خلال التراكم غير الطبيعي لبروتين تاو.
هذا البروتين مهم لصحة خلايا الدماغ ، لأنه يحافظ على الأنابيب الدقيقة وتثبتها ، وهي هياكل تسمح بحركة الخلايا العصبية. عندما تتراكم بشكل زائد ، تتجمع المادة معًا وتسبب موت الخلايا.
لا توجد عوامل خطر معروفة للإصابة بالشلل فوق النووي التقدمي.
على الرغم من عدم وجود عامل خطر ، إلا أنه أكثر شيوعًا عند الذكور وبعد سن الخمسين. تبلغ نسبة حدوثه الذروة بعد سن 60 عامًا.
تشخيص
يتم التشخيص النهائي من خلال دراسة الأنسجة المصابة عن طريق التشريح المرضي. لسوء الحظ ، هذه دراسة ممكنة فقط بعد الوفاة. يكشف هذا الفحص عن تراكم وتجمع بروتين تاو.
لا يوجد علاج فعال
في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج محدد للشلل فوق النووي التدريجي. غالبًا لا تستجيب الأعراض للأدوية.
غالبًا ما يتم استخدام بعض الأدوية المماثلة لتلك الموصوفة لمرض باركنسون. نظرًا لوجود فقدان في الخلايا العصبية المنتجة للدوبامين ، فقد يستفيد المرضى من استخدام L-DOPA.
ومع ذلك ، فإن فعالية هذا النهج ليست جيدة وتقل الاستجابة بمرور الوقت. هذا هو السبب في أنه تم إدراج lisuride مؤخرًا كخيار ، لأنه يعمل عن طريق محاكاة الدوبامين والسيروتونين.
عادة ما يتم التعامل مع الأعراض المرتبطة بالعقلية باستخدام مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات. بالنسبة للخرف ، يتم أخذ الأمفيتامينات والفينوثيازين في الاعتبار.
العلاجات الملطفة
يجب تضمين العلاج الطبيعي للمساعدة في تحسين تصلب المفاصل وحركتها – وكذلك العلاج لتحسين التوازن. مناهج علاج النطق موجهة نحو اللغة.
عندما لا تسمح إصابة عضلات البلع بتناول الطعام ، فقد يحتاج الأشخاص المصابون بالشلل فوق النووي التدريجي إلى فغر المعدة. يتم إدخال أنبوب في جلد البطن وتوجيهه إلى المعدة.
يمكن أن يساعد حقن توكسين البوتولينوم في العضلات حول العين في إغلاق الجفن المفرط. لكن هذا ليس عملية علاجية وليس له آثار دائمة.
الشلل فوق النووي المترقي: نادر ولكنه خطير
غالبًا ما يموت الأشخاص المصابون بالشلل فوق النووي المترقي من مضاعفات الجهاز التنفسي ، مثل الالتهاب الرئوي. يحدث هذا بسبب عدم تناسق العضلات المصاحبة للبلع ، مما يسمح بشفط الطعام أو المواد الأخرى (شفط الشعب الهوائية).
بالإضافة إلى ذلك ، قد تحدث كسور معيقة أو رضوض في الرأس بسبب زيادة التعرض للسقوط. يصبح التطور أكثر فسادًا مع هذه المضاعفات ويقل التكهن المستقبلي.
في الوقت الحالي ، تحاول العلاجات غير الدوائية السماح للأشخاص المصابين بأن يعيشوا حياة أقرب ما تكون إلى طبيعتها قدر الإمكان. لا يزال هناك أمل في إيجاد آلية دوائية لوقف التنكس العصبي.
"تمت مراجعة جميع المصادر المذكورة بعناية شديدة من قبل فريقنا لضمان جودتها وموثوقيتها وتحديثها وصحتها. تم اعتبار الببليوغرافيا لهذه المقالة موثوقة ودقيقة من الناحية الأكاديمية أو العلمية.
- Arnaiz A, Prieto M. Caso Clínico “Parálisis Supranuclear Progresiva: a
propósito de un caso”. Norte de Salud Mental 2007;27:118-122. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4830176. - Clevenland Clinic. Progressive Supranuclear Palsy. 2020. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6096-progressive-supranuclear-palsy.
- Erro M, Gil M. Parálisis supranuclear progresiva. Rev Neurol 2012;54(4):53-8. Disponible en: http://neurologia.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2012517.
- Gómez C, Espert M, Galdea J, Navarro H. Parálisis supranuclear progresiva: aspectos neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Rev Neurol 1999;29(10).
- Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J., & Morris, H. R. (2016). Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: pathophysiology and treatment options. Current treatment options in neurology, 18(9), 1-18.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- NHS. Progressive supranuclear palsy. 2020. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp.
- Pell, Eulàlia. “Parálisis supranuclear progresiva: estudio longitudinal a partir del análisis acústico del habla.” Revista de Investigación en Logopedia 8.2 (2018): 115-128.
- Perkin G, Lees A, Stern M. Problems in the diagnosis of progressive supranuclear palsy. Canadian Journal Neurological Sciencias 1978;5.
- Rodríguez Leyva, Ildefonso. “Expresión de proteína tau y a-sinucleina en la piel de pacientes con enfermedad de alzheimer, enfermedad de parkinson y parálisis supranuclear progresiva.” (2016).
- Stamelou, M., & Höglinger, G. (2016). A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS drugs, 30(7), 629-636.
- Suárez, Pablo Rábano, and Álvaro Sánchez-Ferro. “Parálisis supranuclear progresiva Progressive supranuclear palsy.” (2021).
